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色素失调症

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色素失调症是什么?色素失调症是什么原因引起的?

日期:2022-11-07 14:47:50 点击:
色素失调症是神经皮肤综合征中的一种,特点为皮肤色素异常,女孩多见部分小儿家族中有此种病人。

色素失调症是什么:

色素失调症是一种少见的遗传性疾病,可出现皮肤病变、神经系统异常、牙齿异常等多种症状表现,具体阐述如下。
1.色素失调症的病因、发病人群:色素失调症是一种少见的遗传病,目前国外报道六七百例,国内报道不足百例,目前研究认为其遗传基因位于X染色体上,大多数患者为女性病例,因为男性患者大多在胎儿期就会死亡。
2.色素失调症的症状:
1)皮肤病变:患者在出生时就有皮肤异常表现,多表现为皮肤出现红斑、水疱,有乳头疣状增生、线状皮肤色素沉着斑等,这几种现象可在一个部位交替出现,还会有表皮萎缩,指甲营养不良、局部脱发等症状出现。
2)神经系统异常:大约百分之四十的病例会出现中枢神经系统受累症状,表现为脑发育迟缓,头小的畸形,脑积水,惊厥抽搐,软瘫,四肢痉挛等。
3)牙齿异常:对于存活至一岁以上者,可出现牙齿发育不全,甚至无牙齿,牙釉质发育不良,出牙晚等牙齿异常现象。
目前针对色素失调症,只能对症支持治疗,没有办法根治。



色素失调症是什么原因引起的:

色素失调症一般是一种遗传性疾病,是由染色体异常而引起的代谢障碍。主要引起女婴皮肤粘膜红斑增生,以及皮肤变成线状疣样损害,皮肤变硬、肥厚,呈疣状或苔癣状,导致局部色素沉着。如果患者不及时的治疗,还可能会导致局部皮肤以及粘膜萎缩的情况。而临床治疗以对症治疗和补充维生素为主。


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