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早老症的症状

日期:2023-01-16 16:14:30 点击:
早衰症,是一种罕见的综合征,在儿童时期发展缓慢,骨骼变小,皮肤和内脏器官呈现衰老变化。病因不明,曾有兄弟同病,其父母为表兄妹,所以可能与遗传有关。除了体重轻、体型小外,患者在出生时可能没有其他特殊特征。生长缓慢,无毛发生长,出牙延迟后逐渐出现。干燥、变薄、起皱的皮肤,可出现棕黄色斑点。除了脸颊和耻骨外,缺乏皮下脂肪组织,所以浅层血管特别明显,尤其是在大腿和头皮。头发、眉毛和睫毛缺少。突出的前额、突出的眼球、细长的鼻尖、翼状的内耳。牙齿挤在一起,通常保留乳牙。梨形胸上窄下宽。腹部突出。骨头小,关节肿胀,手指呈爪状,指甲萎缩、薄而脆。同时出现髋关节外翻、小腿弯曲、椎体椭圆形、锁骨发育不良、纤维变性、末节指骨消失等。

由于患者血液中脂蛋白和胆固醇含量高,严重的系统性动脉硬化往往发生在幼儿期,有时在8岁前就发生致命的冠状动脉血栓。。患者平均年龄为16岁左右,立即死亡。患者往往有眼部缺陷,尤其是小眼症。

病理改变显示表皮有萎缩、角化过度,底层细胞含有大量黑色素,真皮纤维组织透明并增多,弹力纤维减少,并有不同程度的细胞浸润,毛囊和皮脂腺多变,皮下脂肪分布均匀。被胶原束取代。心血管系统的动脉粥样硬化改变,与老年人的动脉硬化改变难以区分。本病应与Cockayne综合征相鉴别,Cockayne综合征一般表现为早衰症的对称性矮小、脱发和对光不敏感,可与。本病尚无特效治疗方法,对患者的动脉粥样硬化性改变应及早预防和治疗。
 
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